中国血管瘤血管畸形联盟常务理事单位、中国妇儿介入联盟理事单位、中华医学会介入专委会妇儿介入学组委员单位、中国医师协会介入医师妇儿介入学组委员单位、中国中西医结合介入分会理事委员单位、中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员单位、中国介入医学产业技术创新联盟理事单位、江苏省妇幼保健协会介入分会委员单位、中国整形美容协会血管瘤与脉管畸形整形分会介入专委会常务委员单位。 血管瘤&介入科院内设置十八病区,是苏北地区及淮海地区儿童专科医院首个介入专科,同时也是唯一的儿童血管瘤综合诊疗专科。自成立以来科室注重科研及学术交流,发表国家级科技核心以上论文数十篇,每年支持并积极参与各级学术会议。每年平均完成手术量近千台,跃居全国前列。接诊患儿辐射苏鲁豫皖,遍布全国。血管瘤&介入科位居淮海经济区以及江苏省内领先水平,国内儿童介入诊疗专科前列。科室为一级临床科室,由血管瘤&介入专病门诊、肿瘤&介入专病门诊,病区及介入手术室(导管室)组成,建立了完整的门诊-病区-介入手术室的微创介入诊疗体系。血管瘤&介入科是新型以疾病为中心建立的血管瘤专业综合诊疗专科,诊疗模式以疾病为中心,根据不同患儿病情综合选择最佳诊疗方案,主要有观察疗法、加压包扎治疗、局部注射治疗、口服盐酸普萘洛尔药物治疗、硬化栓塞治疗等,根据患儿具体病情选择一种或多种诊疗方案,以实现对血管瘤最小化治疗、最优化疗效的理念,以最小的代价达到最完美的疗效(无疤痕)。儿童微创介入治疗具有创伤小、疗效好、并发症少、患者恢复快、住院时间短等优点。主要诊治疾病以血管瘤、淋巴管瘤、血管畸形等脉管畸形为诊疗技术核心,涵盖包括咯血、呕血、儿童股骨头无菌性坏死、肾动脉狭窄、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤以及视网膜母细胞瘤等在内的各类良恶性肿瘤。特色诊疗技术和项目1、经导管动脉硬化栓塞治疗巨大血管瘤;2、经导管动脉硬化栓塞治疗复杂动静脉畸形,包括K-T综合征、K-M综合征、P-W综合征等。3、局部注射治疗血管瘤;4、外涂噻吗洛尔治疗血管瘤;5、经皮硬化治疗淋巴管瘤;6、经皮硬化治疗血管畸形;7、口服西罗莫司治疗复杂脉管畸形;8、口服盐酸普萘洛尔治疗血管瘤;9、经导管动脉栓塞治疗咯血;10、经导管动脉栓塞治疗消化道出血;11、经导管动脉球囊扩张治疗肾动脉狭窄;12、经导管动脉灌注治疗儿童股骨头无菌性坏死;13、经导管动脉化疗栓塞治疗肝/肾母细胞瘤;14、经导管动脉灌注化疗治疗视网膜母细胞瘤;15、经皮穿刺活检。血管瘤血管瘤多发于婴儿期,其中60%发生于颌面部,具有增生期、平稳期及消退期的自然病程。婴儿早期血管瘤处于快速增长期,生长迅速,巨大瘤体常破溃出血、合并感染,经久不愈,或形成明显疤痕,损毁容貌,甚至危及生命,给患儿带来极大痛苦。少数病例发展成Kasabach-Merritt综合症,病死率高。1、血管瘤经导管动脉硬化栓塞治疗经股动脉植入血管鞘,引入微导管,将微导管插入至血管瘤供血动脉内,向血管瘤内注入硬化剂以及栓塞剂。拔管后仅在大腿根部留有针尖样大小的小孔,术后恢复快,无疤痕。2、血管瘤经皮穿刺硬化术用小号头皮针穿刺血管瘤周边皮肤向血管瘤内注入硬化剂。3、外涂噻吗洛尔滴眼液外涂治疗血管瘤淋巴管瘤淋巴管畸形(旧称淋巴管瘤)是儿童常见的先天性脉管畸形之一,可发生在身体任何部位,确切病因不明,以头颈部、腋下为好发。淋巴管畸形大多不能自行消退,随着年龄增长,可明显增大。还可以发生疼痛、出血或压迫、侵及邻近组织结构,继之影响行走、运动、吞咽和呼吸功能,气管旁淋巴管畸形甚至有出血窒息死亡的危险。淋巴管畸形常表现为大多肤色正常,隆起于皮肤;局部皮肤温度正常;超声检查大多可以明确诊断,必要时结合磁共振等影像学检查。淋巴管畸形治疗方法有多种,包括手术切除、硬化治疗等。手术切除,特别是对于头颈部淋巴管畸形,由于解剖较复杂,易损伤神经及血管,有些无法彻底根除,有一定复发率,及破坏容貌的风险。硬化治疗有创伤小、起效快、局部无创伤、不容易发生严重坏死、不留瘢痕及可重复注射以及无明显副作用等优点。淋巴管畸形经皮硬化术:经皮穿刺淋巴管畸形囊腔,抽出淋巴液,注入硬化剂,破坏淋巴管畸形囊壁细胞,淋巴管畸形纤维化萎缩消失。血管畸形血管畸形是儿童常见的先天性脉管畸形之一,可发生在身体任何部位,确切病因不明,以颅面部、四肢为好发。血管畸形不能自行消退,随着年龄增长,可明显增大。不仅影响容貌,还可以发生疼痛、溃疡、出血或压迫、侵及邻近组织结构,继之影响行走、运动、语言、吞咽和呼吸功能,甚至有出血窒息死亡的危险。血管畸形常表现为青紫色,隆起或不隆起皮肤;局部皮肤温度正常;回流静脉压增高时病灶更明显,核磁共振检查可有特征性的影像学改变。血管畸形治疗方法有多种,包括手术切除、激光照射、硬化治疗等。手术切除出血多,不易控制,视野不清,有些无法彻底根除。若欲保护重要组织行姑息切除,则残留的血管畸形及丰富的吻合血管易复发。如彻底切除血管畸形,创伤大,易导致局部缺损畸形,也影响容貌及功能,修复困难。激光照射穿透深度有限,适合治疗表浅病变,对于巨大以及组织深部的血管畸形则无效。硬化治疗血管畸形,有治疗方法简单、起效快,局部无创伤,不发生严重坏死,不留瘢痕、可重复注射以及无明显副作用等优点。血管畸形经皮硬化术:经皮穿刺畸形血管,注入含碘造影剂观察血管畸形的形态、大小以及血流速度等,选择不同的硬化剂,注入畸形血管内,破坏血管内皮细胞,使血管腔纤维化闭塞后消失。肝母细胞瘤肝母细胞瘤(Hepatoblastoma,HB),占儿童恶性肿瘤发病的1%左右,但却是儿童时期最常见的肝脏恶性实体肿瘤,占50%~60%,占所有的肝脏肿瘤病变的25%~45%。 由于本病病程短,恶性程度大,肿瘤切除率低,预后差,所以肝母细胞瘤至今仍是小儿肿瘤的难治之症之一。近十几年来,介入医学在临床中的广泛应用,一些学者探索在肝母细胞瘤中行经导管动脉化疗栓塞术(transcatheter arterial chemoembolization,TACE),获得了良好的效果,故经导管动脉化疗栓塞术已经成为肝母细胞瘤治疗的重要手段。经导管动脉化疗栓塞治疗肝母细胞瘤的优势:1.正常肝脏有门静脉和肝动脉两套供血系统,正常肝组织75%的血液来自门静脉 ,25%来自肝动脉,而肝脏恶性肿瘤则90%~95%以上的血液由肝动脉提供,因此对肝动脉的栓塞不会引起正常肝组织的广泛坏死。2.介入治疗能明显有效的减少肝动脉的血液供应,使肿瘤血管减少、变细甚至完全消失,阻断了肿瘤的主要血供对肿瘤产生巨大的杀伤作用,促进肿瘤的坏死,使肿瘤明显缩小,同时介入治疗对正常肝组织的血供不产生影响且使正常的肝组织有代偿性增大的可能性。肝母细胞瘤化疗栓塞前后对肾母细胞瘤肾母细胞瘤又称为Wilms tumor,是儿童最常见的腹部恶性肿瘤,在文献上称谓此瘤的名称多达80余个,反应出对该肿瘤认识过程的复杂性,其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内,特别多见于2~4岁。左右侧发病数相近,3%~10%为双侧发病,或同时或相继发病。男女性别几无差别,但多数报告中男性稍多余女性。随着对肾母细胞瘤组织病理学检查及DNA含量测定的研究,并根据临床分期与病理类型所制定的治疗方案,肾母细胞瘤的治疗效果取得了惊人的进步。经肾动脉化疗栓塞术已经成为肾母细胞瘤重要治疗方案,特别是对局部向外侵犯或跨过中线的肾母细胞瘤,已经得到了广泛的认可,其技术已趋于成熟。同时,经肾动脉的化疗栓塞术可激活机体免疫机制来对抗肿瘤。经肾动脉化疗栓塞术治疗肾母细胞瘤的优势:1、经肾动脉化疗栓塞治疗肾母细胞瘤,化疗栓塞药物通过肾动脉直接作用于瘤体,明显优于全身化疗。2、目前普遍认为肾动脉的完全栓塞相当于先结扎肾动静脉,不仅可以减少肿瘤播散,而且由于阻断了肿瘤血供,可以造成肿瘤缺血坏死萎缩,病肾因梗死而水肿,与健康组织层次分明,曲张的肿瘤血管塌陷。3、对于巨大肾母细胞瘤,经肾动脉化疗栓塞后,瘤体明显缩小,可达80%以上。穿刺活检穿刺活检是病理学检查的一个特殊类型。对包块进行组织学穿刺,取出组织后,进行病理学检查来明确诊断。儿童股骨头无菌性坏死儿童股骨头无菌性坏死,又称Perthes病,系一种发病原因不明确的综合征。表现为股骨近段和股骨头骨骺的缺血性改变。密度增高的股骨头随后吸收而由新生骨代替。在这一过程中股骨头的力学特性发生改变,显示扁平和扩大,最后再逐渐塑形。Perthes病的特点:1、缺血以及不同程度的骨坏死,致残率极高;2、原因不明,缺血是其直接因素;3、外科一般通过开窗减压治疗,创伤大,可重复性差;4、可以通过超选择动脉内灌注溶栓、扩血管药物治疗。疗效快,创伤小,可重复性强;5、部分患儿可以自愈、但会出现自限性畸形。咯血咯血是指喉及喉以下呼吸道或肺组织出血经口咯出的一种临床症状, 需要与呕血,口腔、咽、鼻出血等相鉴别, 咯血在儿童中少见,一旦出现便会大量咯血,需要密切关注,积极寻找病因。咯血病因有:特发性肺含铁血黄素沉着症、 肺结核、 支气管扩张症、 囊性纤维化、支气管异物、 肿瘤、血管畸形(儿童大咯血主要病因)。咯血经导管动脉栓塞后造影畸形血管消失呕血呕血(hematemesis)指患儿呕吐血液,消化道出血所致。在确定呕血之前,必须排除口腔、鼻、咽喉等部位的出血以及咯血。应针对病因治疗,一般先采用内科保守治疗,内科保守治疗无效后,建议行经导管动脉栓塞治疗。十二指肠溃疡导致大量呕血后经导管动脉栓塞治疗后完全止血。李炯副主任医师,徐州市儿童医院血管瘤介入科学术带头人。中华医学会介入专委会妇儿介入学组委员;中国医师协会介入医师妇儿介入学组委员;中国中西医结合介入分会委员;中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员;中国妇儿介入联盟理事;中国血管瘤血管畸形联盟常务理事;中国介入医学产业技术创新联盟理事;南通大学教学实践基地兼职讲师;江苏省妇幼保健协会放射介入分会委员;中国整形美容协会血管瘤与脉管畸形整形分会介入专委会常务委员。对儿童脉管畸形以及肿瘤介入治疗具有丰富的诊断和治疗经验。主攻儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤及肾动脉狭窄的介入治疗。
【静脉畸形概念】静脉畸形(Venousmalformation,VM)是临床上最常见的脉管畸形之一,属于血管畸形,由发育异常静脉构成。表现为青紫色肿物,体位实验多为阳性,部分病灶扪及静脉石会引起酸痛,随身体发育成一定比例生长,无自愈性,不会自行消退,发生于头以及面颈部,其次为四肢好发。既往多以外科手术切除为首选的治疗方法,由于静脉畸形多好发于头颈颌面部,易损伤周围重要组织器官,难以切除完全、易复发、严重者可影响容貌以及重要功能。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生,关于儿童静脉畸形的医学科普,将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现,这样更直观明了。【静脉畸形病因】静脉畸形是先天性血管发育异常,属于脉管畸形,异常发育的静脉管壁菲薄,异常扩张扭曲而形成,是血管畸形之一。【发病时间】静脉畸形属于先天性发育畸形,即胎儿时期就已经发生。所以出生时大部分会被发现。部分深部静脉畸形如四肢肌间隙静脉畸形,早期很难被发现,到学龄前或学龄期时由于活动量增加,出现疼痛症状时才引起重视而被确诊。【好发部位】儿童静脉畸形好发于体表,特别是头颌面部、颈胸部以及四肢等部位。【临床表现】静脉畸形呈青紫色肿物,凸起或平于皮肤表面,皮温不高,早期按压无痛,体位实验阳性,后期静脉石形成后,会有疼痛感。【静脉畸形分型】静脉畸形分四型,即:I型静脉畸形、II型静脉畸形、III型静脉畸形以及IV静脉畸形。【关于静脉石】静脉石是静脉畸形比较特征的表现,较大的静脉石在体表可以扪及颗粒感。静脉石形成后会引起明显疼痛,病灶会持续变大。【静脉畸形疼痛】1、早期疼痛很短暂,患儿会主动告诉家长哪里疼或不适,但是立马继续做自己的事情,这时期很容易被家长忽略。2、中期疼痛时间开始延迟,患儿可能会明显不适或哭闹不安,此阶段有可能会误认为是生长痛。3、晚期疼痛会持续发生,患儿无法忍受,甚至会引起功能异常,如发生在小腿会引起破行,发生在前臂无法做精细动作如使用筷子以及写字等。【如何发现静脉畸形】1、出生时,体表青紫色肿物被家长发现。2、婴幼儿期,体表颜色正常,但患儿哭闹或情绪激动时,发现忽大忽小的肿物,但其表面肤色正常或轻微发青,超声检查确诊。3、学龄期,由于无明显诱因的疼痛,超声或者磁共振检查被发现。4、由于患儿磕碰或挤压等外力因素造成静脉畸形内出血,导致突发肿物而被发现。【辅助检查】1、超声检查:可探及肿物,CDFI:丰富的血流信号。2、磁共振平扫+增强:软组织不规则包块,以长T1长T2信号为主,边界清晰,T2压脂序列呈高信号,信号较均匀,内见流空血管影及结节状短T1短T2信号,增强后病灶明显强化。【诊断】静脉畸形/血管畸形【鉴别诊断】1、动静脉畸形:皮温增高,有搏动感,可以排除。2、鲜红斑痣:暗红色或淡红色,皮温不高,不凸起于皮肤,可以排除。3、婴幼儿血管瘤:鲜红色肿物,生长迅速,可伴皮温增高,结合病史以及临床表现,可以排除。【诊疗方案】静脉畸形经皮硬化术(pse术)【治疗过程】用细针多点多角度穿刺静脉畸形,回抽血液成功后,术中造影病灶呈不规则囊状分布及回流静脉显影,分多点多次硬化治疗。【治疗效果】硬化治疗后复查,青紫色肿物消失,无破溃,无疼痛,临床治愈。【关于硬化治疗】向畸形静脉腔内注入硬化剂,硬化剂会迅速作用于畸形静脉管壁细胞,使其坏死管腔粘连闭合后纤维化,最后被机体吸收。【代替治疗方案】外科手术切除【关于静脉畸形治疗方案优缺点】一、硬化治疗属于腔内治疗,硬化剂在畸形静脉腔内起作用,不影响周围正常组织、器官以及神经等功能,治疗后皮肤表面只有细小针眼,无疤痕,由于硬化剂是液体会在畸形静脉内快速弥散至静脉畸形每个部分,治疗上没有“死角”,治疗更彻底,不复发,所以硬化治疗静脉畸形优点:简单、安全、有效、无疤痕、微创以及复发罕见,缺点:需多次硬化治疗。二、手术切除,由于静脉畸形分布比较散乱,面积大,造成手术切口大,影响后期美观,术中易出血止血困难,增加手术风险,由于手术切除属于物理性剥离,有可能造成周围组织器官等的损伤,切除不彻底,造成静脉畸形复发,优点:手术次数少,目前不推荐常规首选治疗方案。【个人经验总结】1、得了静脉畸形,由于早期没有明显临床症状,得不到家长足够重视,会拖延治疗,等静脉畸形发展后,会增加治疗难度,所以建议早发现早治疗。2、静脉畸形硬化治疗得到了医学界普遍认可,效果确切,并在专家共识和指南上被推荐,同时硬化治疗简单、安全、有效、无疤痕以及复发罕见等优点,所以从诸多角度考虑,推荐硬化治疗静脉畸形。3、静脉畸形硬化治疗建议在医学设备的引导下进行,更加精准,可以明显提高硬化治疗的效果,同时有效规避硬化治疗风险,尽量避免无医学设备引导下的“盲打”。4、静脉畸形硬化治疗需要术中造影确定静脉畸形分型以及引流静脉情况,来选择合适的硬化剂种类,提高硬化治疗效果。5、对于静脉畸形侵及范围比较大,深入肌层或重要器官的,建议确保硬化治疗效果的前提下,分次治疗,可以降低严重并发症的发生。6、关于鉴别诊断,需与婴幼儿血管瘤相鉴别,既往静脉畸形被诊断为海绵状血管瘤,目前对此类疾病进行了细化,属于不同疾病,治疗方案迥异。【医生简介】李炯徐州市儿童医院血管瘤介入科主任,副主任医师。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员;中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员;国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员;中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委;中国中西医结合介入分会委员;中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员;中国妇儿介入联盟常务理事;中国血管瘤血管畸形联盟常务理事;中国妇幼保健协会介入分会委员;中国介入医学产业技术创新联盟理事;中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员;中国静脉介入联盟理事;中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事;江苏省妇幼保健协会介入分会委员。对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长:儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。
淋巴管畸形LymphaticMalformations,LMs,又称淋巴管瘤,是一种常见的先天性脉管畸形,好发于儿童,约占儿童良性肿瘤的6%。分为:大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形,其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生,关于儿童淋巴管畸形的医学科普,将按照病因、发病时间、症状、治疗方案以及各种治疗方案优缺点给大家展现,这样更直观明了。【发病年龄】淋巴管畸形发病年龄跨度大,从胎儿至青少年均可发病,但主要集中于新生儿或低龄儿童,多在2岁以前发病。【发病部位】以颌面部颈部最为常见,约占70%左右,其次为腋下及四肢等部位。【病理病因】从病理上看,淋巴管畸形是由于淋巴管发育异常局部淋巴管无法连接至正常淋巴系统,造成淋巴液引流障碍所致。【门诊】门诊接诊淋巴管畸形的患儿大概分为四种情况,1、孕妇产检(孕后期)超声检查发现胎儿体表囊型肿物,胎儿磁共振检查进一步明确诊断;2、患儿出生时即被发现体表包块,按压较柔软,呈水囊样,无痛感;3、患儿出生时没发现,家长无意间发现患儿体表囊性肿物,但患儿无明显不适,这部分患儿年龄集中在2岁以内,特别是几个月龄的患儿;4、自幼未发现病灶,由于激烈运动或磕碰挤压,造成原本闭合的淋巴管畸形腔内出血,迅速肿大成巨大肿物,患儿有轻微症状如疼痛,呈水囊样但张力较高,这部分患儿主要集中在学龄期儿童,甚至是青少年。【淋巴管畸形特点】体表囊性肿物,表面肤色正常,或皮下轻微发青(淋巴管畸形出血引起),按压无痛感或轻微疼痛不适,如水囊样改变,高发于颌面部、颈部、腋下以及四肢,甚至是胸背部等。【辅助检查】1、超声检查提示无回声区,有分隔,呈囊状改变,CDFI:无血流信号,2、磁共振检查提示长T1长T2信号,囊状改变,压脂序列呈高信号,增强无明显强化。目的:1、超声检查用于明确诊断,2,磁共振检查用于了解淋巴管畸形病灶范围、侵及周围组织情况以及是否包绕重要器官如血管神经以及气管等。【门诊诊断】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鉴别诊断】1、囊肿:发生在关节部位如腱鞘囊肿,发生在颈部如腮裂囊肿及甲状舌骨囊肿,发生在颌下部位如颌下腺囊肿等;2、血管畸形:青紫色,静脉石形成时会有疼痛感。【治疗方案选择的原则】总体原则是:尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案。【治疗方案】硬化治疗。【关于硬化治疗】用细针穿刺淋巴管畸形囊腔,抽取淋巴管畸形囊腔内淋巴液,在注入硬化剂,注入硬化剂的目的是破坏淋巴管畸形囊壁细胞,最后淋巴管畸形囊腔萎缩闭合纤维化后被机体吸收。【硬化治疗效果】按疗程硬化治疗后,一般1/3个月复查,超声检查提示淋巴管畸形消失,临床治愈。【替代治疗方案】手术切除【淋巴管畸形治疗方案优缺点】淋巴管畸形治疗方案分为腔内治疗和腔外治疗,相对应的就是硬化治疗和手术切除。所以两种治疗方案侧重点是不一样的,硬化治疗需要考虑淋巴管畸形囊腔内情况,手术切除需要考虑淋巴管畸形周围情况如是否有重要组织器官等。从这方面思考就不难确定它们的优缺点了,总结如下:1、手术治疗,相对比较传统,需要切开后剥离淋巴管畸形周围组织取出淋巴管畸形,优点可以一次治疗,缺点对淋巴管畸形生长部位要求严格,需要周围没有重要组织器官,如重要血管、神经以及气管等,否则手术很难在不伤及这些重要组织或器官的情况下完全剥离淋巴管畸形,而且70%的淋巴管畸形生长在颌面部以及颈部,特别是颈部有重要的大血管、神经以及气管,所以很难进行彻底的剥离,从而造成淋巴管畸形残留导致复发,而且留有疤痕,影响患儿容貌,所以不做常规治疗方案选择:2、硬化治疗也就是腔内治疗,细针穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液,注入硬化剂,破坏淋巴管畸形囊壁细胞,使淋巴管畸形囊腔向心性萎缩纤维化而被机体吸收消失,所以硬化治疗不会对淋巴管畸形周围重要组织或器官造成影响,但是由于淋巴管畸形发病时间较长、反复感染、反复出血,淋巴管畸形会发生无菌性或有菌性炎症导致淋巴管畸形囊壁增厚,增加硬化治疗次数。简而言之:1、手术治疗复杂、痛楚、有疤痕以及易复发;2、硬化治疗简单、安全、无疤痕以及复发罕见。【个人经验总结】1、淋巴管瘤属于旧称,现多称为淋巴管畸形,它不是肿瘤,是先天性脉管畸形;2、淋巴管畸形发生与患儿父母没有直接的关系,是自身发育异常引起的;3、淋巴管畸形过往治疗方案是手术治疗,但是手术治疗创伤大、疤痕以及复发率较高,目前根据诊疗指南以及专家共识推荐硬化治疗,简单、安全、微创、无疤痕、复发罕见;4、需要强调的是硬化治疗需要在影像设备(如超声或DSA)的引导下进行,硬化治疗就更加精准,治疗无“死角”,减少治疗次数,防止残留淋巴管畸形复发,所以不建议“盲打”。5、硬化治疗特别适合颌面部及颈部淋巴管畸形的患儿,不影响患儿容貌。【李炯简介】副主任医师,徐州市儿童医院血管瘤介入科主任。中国医师协会介入医师妇儿介入专家工作组委员;中华医学会介入专委会妇儿介入委员会委员;国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员;中国继续医学教育杂志社血管瘤与儿科介入常务编委;中国中西医结合介入分会委员;中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员;中国妇儿介入联盟常务理事;中国血管瘤血管畸形联盟常务理事;中国妇幼保健协会介入分会委员;中国介入医学产业技术创新联盟理事;中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员;中国静脉介入联盟理事;中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事;江苏省妇幼保健协会介入分会委员。对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长:儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。
婴幼儿血管瘤(infantilehemangioma,IH)是婴幼儿最常见的良性血管源性肿瘤之一,在脉管畸形中占比最高,发病率为2%~10%,男女比为1:3,早产低体重女婴高发。我是徐州市儿童医院血管瘤/介入科李炯医生,关于婴幼儿血管瘤的医学科普,将按照患儿就诊流程给大家展现,这样更直观明了。【婴幼儿血管瘤】1982年,JohnB.Mulliken首次提出基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法,即婴幼儿血管瘤存在血管内皮细胞的异常增殖即所谓的自我克隆复制,具有肿瘤的属性,也就是说婴幼儿血管瘤是源于血管内皮细胞的良性肿瘤,是血管内皮细胞异常增殖的结果。【就诊医院及科室】徐州市儿童医院血管瘤介入科专病门诊【门诊】三个典型病例,病例1:患儿女出生后一周家长无意间发现患儿体表淡红色斑块,未予重视,满月后逐渐变成红色;病例2女出生后二周发现体表红色肿物,两月龄时开始逐渐凸起;病例3:男患儿出生后20天左右发现体表红色肿物,并快速增大伴皮下青紫色改变,四月龄时明显隆起,伴皮温增高。【诊断】三名患儿均诊断为婴幼儿血管瘤。【辅助检查】超声检查,目的:测量血管瘤深度以及血流速度,评估血管瘤;意义:1、血管瘤越深治疗越复杂,血管瘤越表浅治疗越简单2、血流量越丰富血管瘤后期长得就越快,血流量越少,后期血管瘤长得就慢。病例1患儿血管瘤很表浅位于皮层,CDFI:未见明显血流信号;病例2患儿血管瘤位于皮肤层并侵及脂肪层,CDFI:可见纤细样血流信号;病例3患儿血管瘤深达脂肪层,并开始侵及肌肉层,CDFI:可见丰富的血流信号。【鉴别诊断】1、鲜红斑痣淡红色或暗红色斑块,不凸起于皮肤表面,按压容易褪色。2、血管畸形属于先天性脉管畸形,出生时即被发现,呈青紫色肿物,皮温不高,增长缓慢。【治疗方案】病例1外涂噻吗洛儿药水治疗,病例2硬化治疗(瘤体内注射硬化剂),病例3硬化栓塞治疗及口服普萘洛尔治疗。【替代治疗方案】激光治疗及外科手术治疗【治疗方案选择原则】婴幼儿血管瘤治疗方案的选择主要考虑三点:1、血管瘤临床表现2、血管瘤分期3、超声检查。但治疗总的原则是:尽量选择简单、安全、无痛、微创以及对患儿创伤较小的治疗方案,从简单治疗方案开始。【病情分析】这三个血管瘤患儿,由于发病年龄、血管瘤发展速度以及超声检查不同,采取不同的治疗方案。总体而言,婴幼儿血管瘤早发现早治疗,这样治疗方案简单,患儿痛楚少。【治疗效果】三个血管瘤患儿,病例1外涂噻吗洛儿药水治疗4个月,病例2硬化治疗一次,病例3硬化栓塞治疗及口服普萘洛尔3个月,均达到较满意治疗效果。【关于血管瘤】婴幼儿血管瘤可发生于身体任何部位,其中60%-70%发生于颌面部以及四肢,特别是颌面部高发,男女比例1:3,早产女婴高发。婴幼儿血管瘤有四个期:1、快速增长期2、增长期3、稳定期4、消退期。不同时期血管瘤表现也不同。颜色:淡红色、红色、鲜红色(草莓样)、暗红色。凸起程度:无凸起、稍凸起、凸起、明显凸起。皮温(血管瘤温度):皮温增高或者正常。婴幼儿血管瘤有四个发展阶段:快速增长期0~3月龄,增长期3~8月龄,稳定期8月龄~1.5岁,消退期1.5~5岁。【总结】婴幼儿血管瘤治疗不要盲从,因为血管瘤治疗方案有十种:观察、加压包扎治疗、外涂药水治疗、激光、冷冻、敷贴、硬化治疗、硬化栓塞治疗、口服药物治疗以及外科手术治疗等。所以需要先评估一下血管瘤,再确定适合的治疗方案。【不同治疗方案优缺点】1、观察:对于婴幼儿血管瘤发展缓慢,超声检查提示表浅而且无血流信号,患儿年龄满8月龄,可以采取观察,缺点需要定期随诊检查超声。2、外涂噻吗洛儿药水治疗:对于婴幼儿血管瘤早期而言,血管瘤还没有发展起来,超声检查血管瘤表浅位于皮肤层,CDFI提示无血流信号,可以外涂噻吗洛儿治疗,这种治疗方案简单、安全、有效、基本无副作用,缺点涂药时间长。3、加压包扎治疗:适合于1.5岁后处于消退期的血管瘤,优点简单、安全,缺点一般适用于消退期血管瘤。4、激光治疗:婴幼儿血管瘤患儿家长急切要求治疗好患儿的血管瘤,对激光治疗寄予厚望。须知,激光的平均穿透深度有限(穿透深度仅为1.0~1.5mm),主要用于表浅血管瘤的早期干预和消退期血管瘤的治疗。激光治疗一般在6~8月龄时进行,缺点对于混合型血管瘤治疗效果欠佳。5、冷冻治疗:通过液氮低温引起细胞损伤、坏死,或致微血管血栓形成,从而达到破坏瘤体的目的,为早期婴幼儿血管瘤治疗手段,但由于其适应证较窄,易出现溃疡、感染及瘢痕等并发症,目前不作为婴幼儿血管瘤治疗的常规选择。6、放射性核素治疗:放射线作用于瘤体产生电离作用后出现血管内皮细胞肿胀、坏死,管腔闭塞萎缩,从而达到治疗的作用。由于放射性治疗可能导致的潜在危害及与远期肿瘤发生的相关性尚不明确,目前已不作为血管瘤治疗的常规选择。7、硬化治疗,所谓的硬化治疗属于微创的范畴,细针穿刺血管瘤瘤体在影像设备(如超声、DSA等)引导下注入硬化剂,行硬化治疗,硬化治疗不受血管瘤瘤体深度的影响,适合深部血管瘤治疗,缺点治疗相对复杂。8、硬化栓塞治疗,适合于巨大的婴幼儿血管瘤,经股动脉置管,引导微导管至巨大血管瘤的供血动脉注入硬化剂以及栓塞剂,缺点治疗方案复杂。9、口服普萘洛尔治疗,根据血管瘤与脉管畸形诊疗指南以及专家共识,口服普萘洛尔治疗婴幼儿血管瘤属临床一线治疗方案,疗效确切、适用于多发以及相对较大的婴幼儿血管瘤,缺点疗程长,一般选择联合治疗。关于糖皮质激素治疗血管瘤由于副作用较大,糖皮质激素已经退二线,较少用于血管瘤的治疗,主要应用于特殊类型的血管瘤治疗如卡波西型血管瘤(KM综合征)早期治疗。10、外科手术:早期由于婴幼儿血管瘤治疗方案不够完善,治疗方案单一的选择。缺点手术治疗不可避免的创伤性、手术本身风险及术后遗留瘢痕等因素,目前手术治疗在血管瘤的治疗中已不再推荐。【个人经验总结】谈瘤色变导致大部分婴幼儿血管瘤患儿家长都比较担心和焦虑,经过网上搜索咨询和多方打听后,会更加担心和焦虑,不知所措。其实得了婴幼儿血管瘤患儿家长不必过于担心,因为:1、婴幼儿血管瘤是肿瘤,但是是良性肿瘤;2、婴幼儿血管瘤诊疗指南以及专家共识对于婴幼儿血管瘤的诊疗方案已经相当成熟完善;3、目前对于婴幼儿血管瘤的治疗大多为局部治疗,并发症罕见;4、婴幼儿血管瘤治疗可以做到无疤痕,不影响患儿容貌。
【中国专家共识】专家共识是由多个学科的专家代表组成的团队,针对特定的临床问题或疾病的诊疗方案所达成的共识。在我国,这些共识通常由医学分会学组或某些专家,并由他们带领一个专家团队对特定问题或疾病进行治疗达成一致意见。这种共识的重要性在于强调了专家的经验在指南制定过程中的作用,而这些专家经验则来自于多学科专家代表的共同努力和协作。【学术组织】1、中国医师协会介入医师分会妇儿介入委员会2、中国血管瘤血管畸形联盟3、中国微循环学会外周血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会4、中国血管瘤血管畸形协作网5、中国整形美容协会血管瘤与脉管畸形整形分会介入专委会【相关内容】针对儿童血管瘤与脉管畸形治疗的中国专家共识【发表时间】2022年及2023年,2年3篇中国专家共识【关于个人】本人有幸参与讨论、编写、审校